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La maladie de Wilson est une maladie héréditaire rare provoquant une accumulation de cuivre dans le foie, le cerveau et d’autres organes vitaux. La plupart des personnes atteintes de la maladie de Wilson sont diagnostiquées entre 5 et 35 ans. Mais cela peut également toucher les personnes plus jeunes et les plus âgées. Petit tour d’horizon sur les facteurs, les manifestations et les conséquences de cette maladie.
Description de la maladie de Wilson
Le cuivre joue un rôle clé dans le développement de nerfs, d’os, de collagène et de pigments mélaniques sains. Normalement, le cuivre de votre nourriture est absorbé et l’excédent est excrété par une substance produite dans votre foie. Mais chez les personnes atteintes de la maladie de Wilson, le cuivre n’est pas éliminé correctement. Il s’accumule, au risque d’engager le pronostic vital.
Symptômes de la maladie de Wilson
La maladie de Wilson est présente à la naissance. Mais les signes et symptômes n’apparaissent pas tant que le cuivre ne s’accumule pas dans le cerveau, le foie ou un autre organe. Les signes et les symptômes varient selon les parties du corps touchées par la maladie. Ils peuvent inclure :
- Fatigue, manque d’appétit ou douleur abdominale
- Jaunissement du blanc des yeux et de la peau (jaunisse)
- Décoloration des yeux brun doré (anneaux de Kayser-Fleischer)
- Accumulation de liquide dans les jambes ou l’abdomen
- Problèmes d’élocution, de déglutition ou de coordination physique
- Mouvements incontrôlables ou raideur musculaire
Causes de la maladie
La maladie de Wilson est héritée comme un trait autosomique récessif. Ce qui signifie que pour développer la maladie, vous devez hériter d’une copie du gène défectueux de chaque parent. Si vous ne recevez qu’un seul gène anormal, vous ne tomberez pas malade.
Mais vous êtes porteur et pourrez transmettre le gène à vos enfants. Demandez à votre médecin si vous devez subir des tests génétiques pour savoir si vous êtes atteint de la maladie de Wilson. Diagnostiquer la maladie le plus tôt possible augmente considérablement les chances de succès du traitement.
Conséquences de la maladie de Wilson
Non traitée, la maladie de Wilson peut être fatale. Les complications graves incluent les suivantes.
Problèmes psychologiques
Ceux-ci peuvent inclure :
- des changements de personnalité,
- une dépression,
- une irritabilité,
- un trouble bipolaire,
- une psychose.
Il est conseillé de trouver un psychologue à Mons pour traiter ces troubles psychologiques.
Cirrhose
Alors que les cellules du foie tentent de réparer les dommages issus d’un excès de cuivre, des tissus cicatriciels se forment dans le foie. Ce qui rend son fonctionnement plus difficile.
Insuffisance hépatique
Cela peut se produire soudainement ou se développer lentement au fil des ans. Une greffe du foie pourrait être une option de traitement.
Problèmes neurologiques persistants
Les tremblements, les mouvements musculaires involontaires, la démarche maladroite et les difficultés d’élocution s’améliorent généralement avec le traitement de la maladie de Wilson. Cependant, certaines personnes présentent des difficultés neurologiques persistantes malgré le traitement.
Problèmes rénaux
La maladie de Wilson peut endommager les reins. Ce qui entraine des problèmes tels que des calculs rénaux et un nombre anormal d’acides aminés excrétés dans l’urine.
Problèmes de sang
Ceux-ci peuvent inclure la destruction des globules rouges (hémolyse). Ceci conduit à l’anémie et à la jaunisse.